系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）

是一種自身免疫介導(dǎo)的彌漫性結(jié)締組織病，

累及多系統(tǒng)、多器官，

臨床表現(xiàn)復(fù)雜、病程遷延反復(fù)，

多種自身抗體、循環(huán)免疫復(fù)合物的產(chǎn)生及補(bǔ)體系統(tǒng)的異常是其主要特征。

狼瘡性腎炎（LN）

SLE 最常見的并發(fā)癥及最常見的死亡原因之一，是影響 SLE 預(yù)后的重要因素。

5%～20%的 LN 患者在 10 年內(nèi)可進(jìn)展為終末期腎臟病。

LN 的早期診斷及病理類型、是否及早治療、是否及時(shí)控制病情活動等直接影響 LN 的預(yù)后。

而在多項(xiàng)研究中發(fā)現(xiàn)，

C1q 在 SLE，尤其是 LN 的發(fā)病過程中起重要作用。

C1q 是分子量為 460 kD 的糖蛋白，

共由 6 個(gè)亞單位組成的，

每個(gè)亞單位中包含有 N 端的膠原樣序列及 C 端的球狀結(jié)構(gòu)。

C1q 作為補(bǔ)體經(jīng)典途徑起始成分 C1 的亞基，

能夠結(jié)合多種配體，

具有激活補(bǔ)體經(jīng)典途徑、清除病原體、免疫復(fù)合物、凋亡細(xì)胞及調(diào)理炎癥反應(yīng)等多種功能。

SLE 患者中由于大量補(bǔ)體的異常激活，

導(dǎo)致 C1q 的抗原決定簇膠原樣區(qū)暴露，

從而形成相應(yīng)的 IgG 型自身抗體即 C1qAb。

當(dāng)血清中 C1qAb 與 C1q 的膠原樣區(qū)結(jié)合，

形成 C1q-C1q 抗體復(fù)合物，

促進(jìn)炎癥介質(zhì)的釋放，

導(dǎo)致組織損傷。

同時(shí) C1q 的消耗性減少影響補(bǔ)體系統(tǒng)的正常激活，

使免疫復(fù)合物及凋亡小體不能有效地轉(zhuǎn)運(yùn)清除，

刺激機(jī)體免疫系統(tǒng)產(chǎn)生更多的抗體，

出現(xiàn)疾病活動。

另外 C1q 不僅可以與 C1q 抗體作用，

還可作為主要的靶抗原與一系列的抗-DNA 抗體交叉作用，

形成免疫復(fù)合物沉積于腎臟，

加重 SLE 患者的腎臟損害。

在研究中發(fā)現(xiàn)，

SLE 患者的血清 C1q 濃度低于其他風(fēng)濕疾病患者、其他腎臟疾病患者和正常人群，

同時(shí) SLE 組中 LN 患者的血清 C1q 水平低于非 LN 患者，

進(jìn)一步分析，

C1q 在 SLE 患者中診斷LN的 ROC 曲線下面積為 0.717，

其單項(xiàng)診斷 LN 的敏感性為 66.7%，

特異性為 59.3%，

表明血清 C1q 水平與SLE 患者的腎臟損害有相關(guān)性，

其可作為診斷 LN 較好的血清指標(biāo)。

1.  準(zhǔn)確度：測定值與靶值相對偏差應(yīng)≤10.0%

2. 重復(fù)性：測量精密度CV≤5.0%、批間差≤10.0%

3. 線性范圍：5-40mg/dl（相關(guān)系數(shù)r≥0.990）

4.  分析靈敏度：在光徑為1.0 cm時(shí)，被測物濃度在20mg/dl時(shí)，吸光度變化應(yīng)≥0.040A

5.  參考區(qū)間：15.7-23.7mg/dl

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• 小而密低密度脂蛋白膽固醇（sdLDL-C）

• 抗凝血酶III（ATIII）

• IV型膠原蛋白（COL IV）

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